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    馬凡氏,“麻煩病”帶來的危險
    2016-06-19 11:35:00 來源:臨床技能實訓中心 作者:臨床技能實訓中心 瀏覽:546次 字體:【

    還記得身高2.04米、年僅30歲的中國男排攻手朱剛,于1月4日下午永遠地離開了我們。朱剛是1月3日上午在綿陽市訓練時發病的,在接發球訓練中他突然感到后背疼痛難忍,即被送至綿陽市中心醫院診治。經核磁共振檢查,發現連接朱剛心臟的主動脈已嚴重擴張達7.5厘米,比正常人增大一倍多,被診斷為馬凡氏綜合征,動脈瘤破裂、夾層出血,病情危重。他隨即被送往華西醫科大學附屬第一醫院搶救,并立即進行了長達12小時的手術。然而,由于失血過多、休克和急性腎功能衰竭,朱剛年輕的心臟永遠停止了跳動。

    讀罷上術消息,深感痛心并為之嘆息。傷感之余,不禁想起十余年前猝死在賽場上的美國女排主攻手海曼,當年她馳騁排壇,八面威風,中國球迷至今仍對她"一錘定音"的扣殺記憶猶新;另外一位,意大利著名小提琴家帕格尼尼,資料記載他的手指奇長,故他所作之曲,別人難以演奏。據報道,這兩位名人都患有馬凡氏綜合征。美國最杰出的總統之一亞伯拉罕·林肯于1865年遇刺身亡,近年來有研究稱,林肯總統也患有馬凡氏綜合征,遇刺之前病魔已悄然吞噬著他的生命,他即使不被暗殺,也會不久于人世。我們不由得要問,什么是馬凡氏綜合征?

    1896年,法國兒科醫生安托尼·馬凡發現1名5歲女孩具有眼睛、骨骼、心血管病變三聯征,并首次報道,后來就稱之為馬凡氏綜合征。但直到20世紀90年代,醫學界才綜合臨床和基因的改變,制定出該病的診斷標準。

    馬凡氏綜合征又名蜘蛛指(趾)綜合征,屬于一種先天性遺傳性結締組織疾病,有家族遺傳史。主要表現為骨骼、眼和心血管系統受累。心血管方面表現為大動脈中層彈力纖維發育不全,主動脈或腹總主動脈擴張,形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以后,將造成主動脈大破裂死亡。發病率約0.04‰~0.1‰。如美國女排明星海曼、俄羅斯滑冰選手格林科夫死后尸解顯示均患此病。其主要臨床表現:1、骨骼肌肉系統:主要有四肢細長,蜘蛛指(趾),雙臂平伸指距大于身長,雙手下垂過膝,上半身比下半身長。長頭畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不發達,胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低,呈無力型體質。韌帶、肌腱及關節囊伸長、松弛,關節過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱后凸、脊柱側凸、脊椎裂等。2、眼:主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等。男性多于女性。3、心血管系統:約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全,由于主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全亦屬本征重要表現?珊喜⑾忍煨苑块g隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯征、動脈導管未閉、主動脈縮窄等。也可合并各種心律失常如傳導阻滯、預激綜合征、房顫、房撲等。

    有人說,即使朱剛不作為國手打排球,也會因馬凡氏綜合征而過早離開人世。醫學知識告訴我們,馬凡氏綜合征患者大多死于心血管病的并發病,平均壽命不及正常人的一半,常在30歲左右夭折。因此,一旦診斷為有此疾病,

    朱剛雖然有心血管系統的隱患,但在發病前,心血管系統并無異常表現,因而,將他培養為中國排壇佼佼者的教練們只注意到他修長的體形和身高,而沒有發現他患有馬凡氏綜合征。但平心而論,大運動量的練習和超強度的比賽,是導致他發病加快的原因之一?赡苁且驗橄嗤睦碛,海曼雖然身居醫學發達的美國,也未能及早診斷出她的病而致她猝死賽場。

    健康問題是21人類最關心的問題之一,運動是走向健康之路的重要途徑。經常運動的人們熟悉運動后那種身心愉快的感覺,運動似乎趕跑了精神上的緊張。但不時發生在運動場上的猝死,不僅引起各界人士的嘆息,也使人們產生了疑問:除了在對抗激烈的體育場上,平時進行健身運動是否也有類似的危險呢?

      應該講,普通群眾從事的健身活動與對抗程度十分激烈的體育競技和比賽不同,健身活動沒有強烈的對抗性,危險性也較小。因此,運動猝死雖然可怕,但普通群眾的身體鍛煉一般不會引起猝死。

      當您看到這樣的一個人時:高度的近視,瘦長的身材,細長的四肢,蜘蛛指(趾),長期心衰造成的的重度營養不良,這個人極有可能是馬凡氏綜合征。而患者大多死于心血管病的并發病,因此一旦明確疾病后,需定期到當地醫院心臟外科復查,這樣才能讓您的生命遠離麻煩。

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